你有没有想过，每天顺畅呼吸的背后，肺部正在进行着精密的“新陈代谢”？可有一种叫肺泡蛋白沉积症的病，就像给肺泡蒙上了一层“污垢”，让肺的“换气功能”越来越差，从活动后气短到安静时也喘不上气，悄悄影响着人的呼吸。

引起肺泡蛋白沉积症的原因有哪些？

正常情况下，在肺泡的内表面有一种活性物质，主要作用是降低肺泡表面张力，维持肺泡的正常结构和功能，是呼吸系统正常运作的关键物质之一。

这种活性物质由肺组织不断生成，同时又由一些细胞不断地对它清除，始终处于一种平衡状态。当这种清除发生障碍的时候，这种活性物质就会在肺泡腔里面沉积下来，我们就称之为肺泡蛋白沉积症。

而肺泡表面活性物质的清除主要依赖肺泡巨噬细胞，因此任何导致巨噬细胞功能异常的因素均可诱发肺泡蛋白沉积症。

目前认为，肺泡蛋白沉积症的发病机制主要有三种：

第一种是机体产生了抗GM-CSF 抗体。这种抗体会干扰肺泡巨噬细胞的正常功能，使其无法顺利清除肺泡表面活性物质，这也是最常见的一种机制。

第二种是遗传因素。有些人从出生起，体内与肺泡表面活性物质清除相关的基因就存在异常，导致肺泡巨噬细胞功能天生就有问题，从而引发该病。

第三种是由其他疾病影响。比如患有血液系统疾病，会间接导致肺泡巨噬细胞的功能发生障碍，进而使得肺泡表面活性物质在肺泡内沉积，引发肺泡蛋白沉积症。

肺泡蛋白沉积症都有哪些症状？

肺泡蛋白沉积症最主要的症状是呼吸困难，这与肺泡表面活性物质无法正常清除、在肺泡腔聚集有关。这些聚集的物质会阻碍肺泡进行气体交换，进而导致患者缺氧，而且缺氧程度会随着病情发展逐渐加重。

在病情较轻的早期，患者通常只是在剧烈活动时才会感到不适，比如出现胸闷气短、呼吸不畅，觉得“气不够用”；而到了病情严重的晚期，即便处于安静状态，也会因为低氧血症出现明显的呼吸困难。呼吸困难的程度和病情的严重程度是相匹配的。

肺泡蛋白沉积症该如何治疗？

肺泡蛋白沉积症的预后存在差异：仅有小部分患者可自愈，绝大多数患者的病情会随时间推移逐渐加重。若不及时治疗，患者会出现呼吸困难加剧、缺氧加重，进而导致呼吸衰竭，甚至死亡。因此，明确诊断后，尤其是随访发现病情进展时，需积极治疗。

治疗方案需根据病因制定：

遗传性肺泡蛋白沉积症：

因遗传基因异常导致，主要治疗方法为肺泡灌洗。通过定期向肺内灌入大量生理盐水，清除沉积的表面活性物质，以缓解症状。但表面活性物质会再次聚集，需反复灌洗。

继发性肺泡蛋白沉积症：

由血液系统疾病、职业粉尘接触等因素引发。治疗以去除诱因、治疗原发病为主，部分患者在诱因消除或原发病得到控制后，病情可好转。

原发性肺泡蛋白沉积症（机体产生抗GM-CSF抗体所致）：

支气管肺泡灌洗（全肺灌洗）为首选治疗方法；其次，GM-CSF是一种维持肺泡巨噬细胞功能的细胞因子，通过吸入补充GM-CSF，可部分抵消抗体作用，恢复肺泡巨噬细胞功能，达到治疗目的。另外，对于病情严重的患者，可考虑血浆置换或使用大剂量免疫抑制剂，但这些方法应用较少。

医学的进步总能为健康带来更多保障，希望每个人都能远离呼吸困扰，尽情享受每一次轻松的呼吸，始终保持健康的状态。