当皮肤出现不明原因的紧绷、变硬，很多人会首先想到皮肤病。然而，广州华康中医医院杜鹏主任郑重指出，这很可能是硬皮病的警示信号——一种以皮肤纤维化增厚和硬化为核心特征，并可危及心、肺、肾、消化道等多个人体重要内脏器官的自身免疫性疾病。其危害远不止于影响外观，更在于其背后隐藏的、可能致命的内脏危机。
一、冰山之下：皮肤变硬只是“表象”
杜鹏主任解释道，硬皮病的本质是免疫系统功能紊乱，导致人体内成纤维细胞过度活化，产生过量的胶原蛋白。这些胶原蛋白像“水泥”一样异常沉积在皮肤和血管壁中，从而引发两个核心病变：
- 皮肤纤维化： 导致皮肤由正常的柔软、弹性变为紧绷、光亮、坚硬，最终像被“禁锢”在坚硬的皮革中。
- 血管病变： 小血管壁因纤维化而增厚、管腔狭窄，导致组织缺血。最典型的早期表现就是雷诺现象——患者在遇冷或情绪激动时，手指/脚趾会依次出现苍白、青紫、潮红的颜色变化，并伴有麻木或疼痛。
“皮肤硬化是看得见的‘冰山一角’，”杜鹏主任强调，“而免疫系统对心、肺、肾等内脏器官的攻击，才是隐藏在水面之下、真正危险的‘冰山之基’。”
二、无声的侵袭：警惕内脏器官的“纤维化”
杜鹏主任根据临床经验，详细阐述了硬皮病可能引发的系统性内脏危机：
- 肺部危机——间质性肺病与肺动脉高压： 这是目前导致硬皮病患者死亡的首要原因。当肺组织发生纤维化（间质性肺病），气体交换功能会严重受损，患者出现干咳、活动后气短。另一种致命并发症是肺动脉高压，即肺部血管阻力增高，导致右心负荷过重而衰竭。
- 肾脏危机——硬皮病肾危象： 这是一种急症，表现为突然出现的恶性高血压和急性肾衰竭。若处理不及时，可迅速危及生命。
- 消化道危机——全程受累： 从食管到直肠均可受累。常见表现为食管蠕动减弱，导致吞咽困难、反流性食管炎；肠道受累则可能引起腹胀、腹泻与便秘交替、营养不良。
- 心脏危机——心肌纤维化： 心肌和传导系统被纤维组织浸润，可能导致心力衰竭、心律失常和心包炎。
三、诊断与鉴别：揪出隐匿的“真凶”
由于硬皮病表现多样且隐匿，诊断需要综合判断。杜鹏主任介绍，专业的诊断流程包括：
- 详细问诊与体格检查： 重点关注皮肤硬化的范围、程度以及雷诺现象。
- 血液学检查： 检测特异性自身抗体，如抗Scl-70抗体（与肺纤维化密切相关）和抗着丝点抗体（与肺动脉高压、钙质沉积相关），是诊断和分型的重要依据。
- 内脏功能评估： 这是管理硬皮病的核心环节。
- 高分辨率CT： 精准评估肺部有无间质性病变。
- 心脏彩超： 筛查肺动脉高压和心功能。
- 肾功能监测与尿常规。
- 消化道内镜或食管测压。
四、积极应对：多学科协作与中西医结合管理
杜鹏主任指出，硬皮病虽无法根治，但通过早期、规范、系统的治疗，完全可以控制病情进展、保护脏器功能、改善生活质量。
- 针对原发病的免疫调节治疗： 根据病情活动度和内脏受累情况，使用糖皮质激素、免疫抑制剂（如霉酚酸酯、环磷酰胺）等，以抑制异常的免疫反应和胶原沉积。
- 针对器官受累的靶向治疗：
- 对于肺纤维化： 可使用抗纤维化药物（如尼达尼布、吡非尼酮）来延缓肺功能下降。
- 对于肺动脉高压： 有多个靶向药物可供选择，能有效降低肺血管压力。
- 对症支持治疗： 如使用血管扩张剂改善雷诺现象和指端溃疡；用质子泵抑制剂控制胃食管反流等。
- 中西医结合的独特优势： 杜鹏主任介绍，中医将硬皮病归属于“皮痹”、“血痹”范畴，病机核心为阳虚寒凝、瘀血阻络。
- 内治法： 采用温阳散寒、活血化瘀、软坚散结的中药（如黄芪、当归、桂枝、丹参等），旨在改善微循环、抑制纤维增生、调节免疫。
- 外治法： 中药熏洗、浸泡、膏摩等外治方法，能直接作用于病变皮肤，缓解紧绷硬化，促进局部气血流通。
- 整体调节： 中医药在改善患者乏力、畏寒等全身症状，减轻西药副作用，提升整体状态方面具有显著优势。
结语
广州华康中医医院杜鹏主任最后强调，硬皮病是一场发生在身体内部的“硬化战争”。公众和医生都必须清醒地认识到，皮肤变硬是其发出的重要警报，但真正的战场可能在内脏。一旦出现可疑症状，尤其是雷诺现象伴皮肤硬化，务必尽早到风湿免疫科进行系统性的筛查与评估。唯有树立整体观念，通过多学科协作与中西医结合的综合管理，才能为患者筑牢防线，有效应对皮肤变硬背后的内脏危机。
