大众卫生报·新湖南客户端7月30日讯（记者 王璐 通讯员 杨贵红 沈媛）在医学上，“镜面人”是百万分之一概率的特殊存在——他们的内脏位置与常人呈镜像反转，仿佛在“镜像世界”里。而当这种罕见的全内脏反位遇上复杂先天性心脏病，便构成了一场与死神的漫长博弈。近日，湖南省儿童医院心胸外科团队历经6小时高难度手术，成功为11岁的“镜面女孩”小艳（化名）完成右室双出口根治术，让这颗在右侧胸腔跳动了11年的脆弱心脏，终于迎来“正位”新生。

小艳出生时即被发现心脏杂音，基层医院诊断为复杂罕见的先天性心脏病——“右室双出口（DORV）”，即主动脉与肺动脉均从右心室发出，左心室仅通过室间隔缺损与右心室连通，导致动静脉血混合，全身氧供不足。更特殊的是，她的内脏呈完全反位状态：心脏位于右胸腔，肝脏在左侧，如同“镜像成像”，医学上称为“全内脏反位”。

因家庭贫困及病情特殊，小艳的治疗被长期延误，只能依靠身体有限的代偿功能生存：口唇常年紫绀、活动后需蹲踞喘息，步行不超过500米，生长发育远落后于同龄人。“孩子跑几步就喘得嘴唇发紫，我们却没能力好好治。”父亲回忆时难掩无奈。直到今年，家长带着小艳来到湖南省儿童医院心胸外科，一场针对“镜像心脏”的生命救援迅速启动。

“这个孩子的解剖结构就像‘迷宫中的镜像’，常规手术经验和认知完全不适用。”湖南省儿童医院心胸外科主任医师罗金文教授解释，全内脏反位合并右室双出口的情况全球发生率仅百万分之一，手术时不仅要处理心脏本身的复杂畸形，还要克服器官位置反转带来的操作困难，每一步都需极度谨慎，避免损伤重要血管和脏器，手术难度呈几何级倍增。

小艳心脏（上图）与正常位心脏（下图）影像学对比

为突破这一医学难题，医院启动多学科协作（MDT）机制，麻醉科、体外循环团队、放射科、超声科、监护室及手术护理团队专家反复研讨方案：术前通过影像学精准评估，重新构建“镜像解剖”认知；手术方案彻底调整常规操作路径，适配反转的内脏结构；麻醉管理充分考虑心脏畸形对循环、呼吸的多重影响；体外循环预案针对性应对复杂心内修复的超长转机需求……每一步都在打破“常规”，为手术安全筑牢防线。

历经6小时精细操作，手术团队成功克服凝血功能障碍、异常血管分布导致的止血困难等危机，完成“右室双出口矫治+房缺修补+肺动脉狭窄矫治+动脉导管结扎术”，在反向解剖结构中精准建立左心室-主动脉正常血流通道，重建心脏功能。

术后，重症监护室医护人员对小艳实施24小时密切监护，及时处理可能出现的并发症。目前，她的病情已逐渐稳定，各项生命体征趋于正常，顺利度过术后危险期。同时，医院积极联动慈善基金，为小艳家庭申请救助支持，大幅缓解了医疗费用压力。

罗金文教授介绍，镜面人多数无症状，不影响正常生活，但一旦合并疾病，治疗难度会显著增加。先天性心脏病总体发病率约0.8%~0.9%，即每千名儿童中约有8至9人患病，其中90%以上可通过手术根治，且治疗后远期预后良好，无需长期服药，也能正常生育。他特别提醒，若孕期发现胎儿心脏异常，应尽早到有专业救治能力的医院咨询，实现从孕期到出生、后期手术治疗的全生命周期评估及救治。