文章来源于熊猫放射

70多岁男性，慢性咳嗽和呼吸困难。

典型的特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fbrosis, IPF )/普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia，UIP)

双侧肺底胸膜下有网状影和壁稍厚的囊性簇状影(蜂窝肺)(圆圈)。

病变严重的部分和正常的部分有明显的分界(箭)，这反映了时相的不均一性。

下表显示了肺部从正常到纤维化(即蜂窝肺)的过程。越往下，纤维化程度越严重。在IPF/UIP病例中，可以看见正常的肺组织和蜂窝肺这样时相大不相同的部位相邻，这种情况被称为“时相的不均一性”。

正常肺组织的旁边有磨玻璃影，磨玻璃影的旁边有浸润影，这种情况是时相均匀。

蜂窝肺

• 胸膜下多发的直径为2~20mm的囊肿集簇

• 囊肿具有共有的明确的壁结构

• 囊肿呈多层(2层以上)排列

• 以蜂窝样改变为特征

上方病例的冠状MPR图像及模式图（蓝色为牵拉性支气管扩张、红色部分为蜂窝肺）。

冠状和矢状MPR图像有助于鉴别蜂窝肺和牵拉性支气管扩张。

三项内容：符合IPF/UIP；可能为IPF/UIP；不符合IPF/UIP。

最右列里满足其中任意一条，便不能诊断IPF/UIP。

70多岁女性，劳作时呼吸困难。

支气管血管束周围不规则网状和线状影、磨玻璃影。

“以气道周围病变为主”，不符合IPF/UIP。

该例病理诊断为非特异性间质性肺炎（NSIP）。

NSIP的影像表现：

• 广泛的磨玻璃影向两肺扩散

• 病变主要沿着支气管血管束分布

• 胸膜下有正常肺区残留

• 病灶时相均匀，通常无蜂窝肺

结缔组织病相关间质性肺病(connective tissue diseaseassociated interstitial lung disease，CTD-ILD)

在结缔组织病中，类风湿关节炎、系统性硬化、多发性肌炎/皮肌炎和干燥综合征等疾病常合并间质性肺炎。

请记住与结缔组织病相关的肺部病变(表)。

40岁左右男性，呼吸困难，有皮疹。

双肺下叶部分密实，部分沿支气管血管束分布，部分为胸膜下区域性实变，同时具有NSIP和OP的表现。

该患者临床不满足皮肌炎的诊断标准。检测出了抗CADM140抗体，被诊断为临床无肌病性皮肌炎（CADM）。

临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis, CADM)是皮肌炎的一个亚型，是一组以典型的皮疹为主要临床表现而很少伴有肌痛、肌无力等骨骼肌病变的自身免疫性疾病。

CADM

• 可见皮肤改变，但不是多发性肌炎/皮肌炎

• 血液中可检出抗 CADM-140 抗体

• 合并间质性肺炎的病例很多

• 发生急速发展性间质性肺炎的频率高

• 影像学表现为NSIP模式和OP模式混在一起，以及两肺有散在磨玻璃影和实变特征。