有一种疾病非常罕见，流行病学调查报道，它的患病率和发病率分别只有10/10万和2.23/10万，但对于这种疾病来说，目前的治疗手段非常有限，诊断以后，平均存活时间只有2-3年，病死率非常高，所以我们称之为“不是癌症的癌症”。

这种疾病就是“特发性肺纤维化”。

什么是特发性肺纤维化?

特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥散性肺泡炎和肺泡结构紊乱并最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。

从功能解剖的角度，肺组织分为实质和间质两大部分。

其中，肺实质主要由气道系统和肺泡组织组成，是直接参与气体交换的结构。想象一下，正常人体的肺脏犹如一棵倒置的树，树干就相当于气管、支气管，而树叶就像葡萄串一样的肺泡，这些肺泡通过薄薄的膜与血液交换氧气和二氧化碳，维持人体正常的呼吸功能。

肺间质分布于肺泡、支气管等结构之间，主要包括血管、神经、淋巴管、结缔组织等，提供支撑并参与免疫、代谢等功能。

而肺纤维化的病变就是始于肺间质，即肺泡和肺泡的间隔发生了纤维化，使肺泡间隔增宽，这种增宽就相当于肺脏长了“瘢痕”一样，原本柔软、类似海绵状非常富有弹性的器官逐渐被坚硬的瘢痕取代，从而影响肺脏的正常功能，引发患者出现一系列的临床症状。

特发性肺纤维化的常见症状有哪些？

特发性肺纤维化最主要有两种症状，早期是活动状态下的气短或呼吸困难。随着病情的加重，呼吸困难越来越明显，可能在安静状态下，就会表现出比较明显的呼吸困难，病人可能往往都是在这个时候，才去找医生看病。

除了呼吸困难，还有一种与它相伴随的常见症状就是咳嗽，主要表现为没有很多痰，以干咳为主的咳嗽。

特发性肺纤维化患者同出现这两种症状的概率在90%以上，但是这两种症状都没有特异性，也就是说，很多其他的肺部疾病也会引发这两种症状，所以对于患者来说，出现相关症状要积极就医、积极检查，这样才能尽早明确诊断。

特发性肺纤维化的常见体征有哪些？

医生对特发性肺纤维化患者进行查体，可以发现一种非常典型的或者说常见的体征，就是Velcro啰音，这个啰音听起来就像拉尼龙拉锁的那种声音，这个对于特发性肺纤维化早期的发现，有一定的提示作用。

它虽然不是那么的特异，但是对于早期去关注间质性肺疾病或者肺纤维化这类疾病，然后再做进一步确诊是非常有意义的，所以在查体的时候，医生会特别关注病人有没有Velcro啰音。

除Velcro啰音以外，还有杵状指，病人有时候说，我的手指像棒槌一样的变大了，就是医学上说的杵状指，这个也是特发性肺纤维化常见体征，但是它也不是特异的，像支气管扩张、肺癌等患者，也可能有杵状指的体征。

总之，特发性肺纤维化是一种进展性疾病，但每个人的情况差异很大。随着医学的进步，新的治疗方法不断涌现，许多患者通过规范治疗可以获得较好的生活质量。

所以如果出现持续的呼吸困难或干咳，及时就医检查非常重要 —— 早发现、早干预，永远是应对疾病的关键。